Qu’est-ce que l’hémophilie

L’hémophilie est un trouble de saignement qui ralentit le processus de coagulation du sang. Coagulation est le processus par lequel les modifications du sang à partir d’un liquide à l’état solide, afin d’arrêter le saignement.

Personnes atteintes d’hémophilie saignements prolongés ou ayant suintement suite à une blessure ou une chirurgie. Si vous avez l’hémophilie, vous allez saigner pendant un temps plus long que ce que vous feriez si votre sang coagulé normalement. Les petites coupures sont généralement pas trop de problème. Dans les cas graves de l’hémophilie, les saignements abondants survient après un traumatisme mineur ou même en l’absence de blessure (saignement spontané).

L’hémophilie est un trouble génétique, ce qui signifie qu’il est le résultat d’un changement dans les gènes qui était soit héréditaire (transmise du parent à l’enfant) ou survenu au cours du développement dans l’utérus. Les filles sont plus rarement touchés. Un homme ne peut pas transmettre le gène de l’hémophilie à ses fils, bien que toutes ses filles seront porteuses du gène de la maladie. Chaque enfant mâle d’une femelle porteuse a 50% de chance d’avoir l’hémophilie.

Des complications graves peuvent résulter d’un saignement dans les articulations, les muscles, le cerveau, ou d’autres organes internes. Les formes légères de l’hémophilie ne comportent pas de saignements spontanés, et la maladie peut ne se manifester que des saignements anormaux survient après une chirurgie ou une blessure grave.

L’hémophilie apparaît sous deux formes, ils sont hémophilie A et l’hémophilie B-. Dans les deux formes, un gène est défectueux. Le gène défectueux interfère avec la capacité du corps à produire des facteurs de coagulation qui permettent la coagulation normale. Le résultat est une tendance anormale, saignement excessif.

Bien que les deux types ont des signes et des symptômes très semblables, elles sont causées par des mutations dans des gènes différents. Les personnes ayant une forme inhabituelle de l’hémophilie B, ayant une expérience des épisodes de saignement excessif dans l’enfance mais qui ont des problèmes de saignements peu après la puberté.

Une autre forme de la maladie, hémophilie acquise, n’est pas causée par des mutations génétiques héréditaires. Cette maladie rare est caractérisée par des saignements anormaux dans la peau, les muscles ou d’autres tissus mous, en commençant généralement à l’âge adulte.

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