Qu’est-ce que la maladie de l’hémophilie

L’hémophilie est un groupe de troubles sanguins héréditaires, où le sang ne coagule pas correctement. Cela provoque une personne souffrant d’hémophilie à saigner plus longtemps que la normale. Les coupures et les écorchures ne sont pas de grands problèmes comme un peu de pression et un plâtre sont généralement suffisant pour arrêter les saignements. Le principal problème est une hémorragie interne au niveau des articulations, des muscles et des tissus mous.

Troubles de la coagulation sont dus à des défauts dans les vaisseaux sanguins, le mécanisme de coagulation ou des plaquettes sanguines. Une personne affectée peut saigner spontanément ou pendant plus d’une personne en bonne santé après une blessure ou une chirurgie.

Le mécanisme de coagulation du sang est un processus qui transforme le sang à partir d’un liquide dans un solide, et comporte plusieurs différents facteurs de coagulation. Le mécanisme génère fibrine lorsqu’il est activé, ce qui, avec le clou plaquettaire, arrête le saignement. Lorsque les facteurs de coagulation sont manquants ou déficients le sang ne coagule pas correctement et le saignement persiste.

L’hémophilie est une maladie génétique héréditaire vie, ce qui affecte les femmes que les transporteurs et les hommes qui héritent de l’état. Cela signifie qu’il est transmis de la mère à l’enfant au moment de la naissance. Le sang d’une personne atteinte d’hémophilie ne coagule pas normalement. Il ne saigne pas plus abondamment ou plus rapidement que les autres, mais il saigne plus longtemps.